目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者外周血单核细胞表面Toll样受体2(toll-likereceptor-2,TLR2)和Toll样受体4(toll-like receptor-4,TLR4)表达的变化。方法:流式细胞术分别检测75例SLE患者(SLE组)和44名正常人(对照组)外周血单核细胞表面TLR2和TLR4的阳性率和平均荧光强度(meam fluorescence intensity,MFI)。统计分析TLR2和TLR4阳性率和MFI与相关临床与实验室指标的相关性。结果:TLR2在SLE组外周血CD14⁺单核细胞表面的阳性率和MFI均低于对照组;而TLR4在SLE组外周血CD14⁺单核细胞表面的阳性率高于对照组,但MFI表达低于对照组(P<0.01)。TLR2阳性率与SLE活动指数呈负相关(P<0.01)。结论:TLR2和TLR4在SLE患者外周血CD14⁺单核细胞表面表达有显著变化,提示可能与SLE的发生及病情存在一定的关联。

目的总结反应性嗜血细胞综合征(RHS)的临床特征、实验室资料、治疗及预后。方法分析22例诊断为RHS病人的临床特点、实验室检查和治疗方案。同时以骨髓细胞学证实发生嗜血细胞与否分组, 比较2组之间的异同情况。结果主要临床特征为高热发生率95.5%, 肝脾、淋巴结肿大发生率81.8%，血液系统受累、贫血发生率72.7%，血小板减少50.0%，RHS发生时WBC(19.5±8.1)×10⁹/L，血红蛋白(95.2±14.4)g/L，白蛋白(26.1±4.4)g/L，三酰甘油(3.2±2.1)mmol/L，纤维蛋白原(1.5±0.7)g/L。经骨髓细胞学明确见到嗜血现象11例，嗜血组和非嗜血组病人实验室检查各项指标阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。50.0%(11/22)病人经治疗后缓解出院(其中1例失访)，病死10例，其中成人Still病5例，淋巴瘤1例，皮肌炎1例，抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1例，系统性红斑狼疮1例，肠系膜脂膜炎1例。呼吸衰竭是主要死因。结论风湿性疾病导致的RHS以成人still病多见，其他RHS最常见的为淋巴瘤，该病预后差, 死亡发生率较高，呼吸衰竭为主要死因。抓住实验室相关指标的动态变化有助于RHS的早期识别。激素联合环磷酰胺可控制疾病的进程。

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)患者的血清学特点,提高对该病的认识。方法:对符合2002年修订的国际分类(诊断)标准的62例pSS患者的临床资料、血清学和免疫学进行分析。结果:早期表现不典型,首发症状以口眼干燥、低钾血症和关节痛表现多见,而雷诺现象者少见。实验室检查ANA(+)、SSA-52KD(+)者多见,分别为83.9%和85.5%,RF滴度、IgG增高分别为72.6%、79.0%。pSS患者CD4⁺T细胞表达水平(32.0±8.4)%低于参考值(47.2±5.8)%,CD4⁺/CD8⁺比值降低。NK细胞CD16⁺56⁺表达为(5.8±2.6)%,低于正常参考值(10.0±3.8)%。结论:pSS患者血清中SSA-52KD阳性率较高,T细胞亚群中CD4⁺表达低于正常,CD4⁺/CD8⁺比值降低,CD16⁺56⁺表达水平降低,提示存在免疫功能紊乱及免疫功能低下,预示可能会发生淋巴瘤。